Bağışıklık sistemi başlıca akyuvar olarak isimlendirilen hücrelerilerden oluşmaktadır. Bu hücreler bedeni giren yabancı ve ziyanlı mikroplara (bakteri, virüs, mantar vb) karşı müdafaa sağlarlar. Yabancı ve ziyanlı bu etkenlerle uğraş ederken direkt olarak yok edebilir ya da özgün antikorlar üreterek etkisizleştirmeye çalışır.bu gayrette kompleman olarak bilinen proteinlerde yardımcı olurlar.
Bağışıklık sistemimizi oluşturan hücreler ya da proteinlerin eksikliği yanında işlev bozukluklarında bedenimize giren ziyanlı etkenlere karşı gayrette zafiyetler başlar. Bu hastaların en besbelli özelliği tekrarlayan, ağır ve komplikasyonlarla seyreden enfeksiyonlar geçirmeleridir. Bu enfeksiyonlar akciğerlerde, kulakta, sinüslerde, karaciğerde, sindirim sisteminde, ciltte, lenf bezlerinde, beyin ve kemiklerde ortaya çıkabilir.
Kimi immün yetmezlikler ile bir arada kardiyovasküler sistemde doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları, otoimmün hastalıklarda görülebilir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİĞİ
Ağır immün yetmezlik durumlarında semptomlar çok erken başlayabilir. Bilhassa T lenfositlerine bağlı Primer İmmün Yetmezliği olan hastalarda hayatın ilk aylarında ağır enfeksiyonlarla belirti verirler. B lenfositlerine bağlı belirtiler anneden geçen antikorların hami etkilerinin geçmesi ile yani 6.aydan sonra ortaya çıkabilir.
PRİMER İMMÜN YETMEZLİĞİ BELİRTİLERİ
-Tekrarlayan, tedavisi sıkıntı, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
-Büyüme gelişme geriliği
-Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
-Tedaviye dirençli durumlar
-Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
-Ailede primer immün yetmezlik hastalığı hikayesi
-Otoimmün hastalıklar
-Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi
-Bazı immün yetmezlikler bir nedene bağlı olarak edinsel nedenler ile de gelişebilir. HIV virüsünün neden olduğu AIDS hastalarında olduğu üzere ya da sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi alanlarda, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklarda da immün yetmezlik görülebilir.
AĞIR KOMBİNE İMMÜN YETMEZLİĞİ
Ağır Kombine İmmün yetmezliği olan hastalarda sık ve ağır enfeksiyon geçirmelerinin yanında büyüme gelişme geriliği, egzema, pamukçuk üzere bulgular da olabilir.
Bu hastalıkların tanısı daha çok öteki primer immün yetmezliklerde olduğu üzere ağır enfeksiyonlar nedeniyle hastane yatışları sırasında olmaktadır.
Birtakım enfeksiyon casusları ile gelişen klinik tablolar (pneumocystis pnömonisi gibi) ağır Kombine İmmün yetmezliği akla getirmelidir.
Ağır Kombine immün yetmezliğinin erken tanısı çok önemlidir. Bu nedenle tarama programlarına önem verilmesi gerekmektedir. Tanısal testlerde T ve B lenfositleri ile NK hücreleri akım sitometrisi ile belirlenmeye çalışılır. Işlevsel testler ve serum Ig seviyeleri tespit edilir.
