Antibiyotik tedavisine karşın düzelmeyen boğaz enfeksiyonu varlığında akla Pfapa hastalığı gelmelidir. Boğaz ağrısı, ağız içerisinde aft, yüksek ateş, farenjit ve lenfadenit formunda seyreden hastalık genellikle yüksek ateşle başlayıp boğaz ağrısı, halsizlik formunda ortaya çıkıyor. Olağan boğaz enfeksiyonlarından daha fazla oranda ateş görülüyor.Yani ateş 40°-41°’ye çıkabiliyor, yapılan boğaz kültürleri negatif çıkıyor ve verilen antibiyotik tedavisine karşılık alınamıyor. Bu müddette kimi çocuklar febril konvülziyon geçirebiliyor.Yani kasılma nöbeti olabiliyor. Bu da beyefendisine ziyan veriyor.
Her yaş kümesinde görülebiliyor
Hastalık genellikle erkek çocuklarda daha sık görülüyor. 2-6 yaş ortasında daha fazla atak geçiriyorlar. Bilhassa ilkbahar ve yaz aylarında daha bariz oluyor. Aslında boğaz ağrısı ateş, ağız içersinde aft ile hastaneye gidince genellikle bütün tabipler antibiyotik tedavisi veriyor lakin antibiyotik tedavisine yanıt alınamıyor. Hastaların ateşi düşmüyor ve şikayetler devam ediyor bu durumda Pfapa hastalığı akla gelmelidir.
Bu hastalığın spesifik bir laboratuvar bulgusu olmadığı için yapılan tetkiklerden anlaşılmıyor. Başka hastalıklar ile ayrıyeten tanısı yapılmalı hikayesi fizik muayenesi ile ayırıcı tanıya gitmek gerekli ve bu hastalık akla gelmelidir. Bu durumda hastaya yapılan kortizon tedavisi ile 2- 6 saat ortasında dramatik bir şekilde yanıt alınıyor ve ateş düşüyor hasta rahatlıyor. Tekrarlayan kortizon tedavileri bu hastalığın ataklarının daha sık olarak ortaya çıkmasına neden oluyor.Bunun için kortizon tedavisi çok önerilmiyor, lakin teşhis koymak için kortizon tedavisi önemli bir yer tutuyor.
Bu küme hastalar genellikle hekim tabip dolaşıyor verilen antibiyotik tedavilerine karşılık alınamıyor.Yani boş yere antibiyotik tedavisi almış oluyorlar.Bazıları da bu dönemde nöbet geçiriyor, şayet hasta şanslıysa bu hastalığı bilen bir doktora denk geliyor ve uygun tedavisini alıyor.
Pfapa hastalığının kesin nedeni bilinmiyor lakin sebebin immün sisteme bağlı bir bozukluk olduğu düşünülüyor. Tedavisinde yapılan araştırmalarda genellikle altın standart tedavi olarak bademcik ve geniz eti alınması öneriliyor.Bu ameliyattan sonra ataklar kesiliyor ve immün sistem regüle oluyor.
Aslında bu hastalık her iki cinsiyette ve her yaş kümesinde görülebiliyor. Akla gelmesi için ağız içerisinde yaralarla bir arada uzunluğunda lenf bezeleri şişliği, ateş, halsizlik, yutma zorluğu varsa bu hastalığı düşünmek lazım yani yalnızca çocuklarda görülmüyor. Her yaş kümesinde görülebiliyor.
